SÍNTOMAS QUE PREOCUPAN DEL PARKINSON

Este mes de Marzo he tenido la oportunidad de dirigirme a pacientes con enfermedad de Parkinson en la Fundación San Rafael en A Coruña en una ponencia titulada CONOCIENDO LA ENFERMEDAD DE PARKINSON: ALGUNOS SÍNTOMAS QUE PREOCUPAN. Gracias a todos los asistentes y a las instituciones encargadas de la organización. 

A continuación resumo algunos puntos importantes la ponencia.

FASES DE LA ENFERMEDAD

Cuando el paciente percibe algún síntoma motor como temblor, torpeza en una mano o limitación al caminar, es cuando suele consultar con el médico. Éste lo deriva al neurólogo y con la exploración física muchas veces se hace el diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Es la fase sintomática motora de la enfermedad.

A partir de aquí el paciente debe asumir el convivir con la enfermedad. Los síntomas van a ir progresando y debe ir adaptándose a los cambios, tanto él como su cuidador. Hay unos primeros años de buena respuesta a la medicación conocida como fase de la luna de miel. Posteriormente pueden aparecer complicaciones motoras como fluctuaciones, discinesias o alteraciones de la marcha, pero también síntomas no motores que pueden ir progresando como deterioro cognitivo, síntomas neuropsiquiátricos, depresión, dolor, etc. En estadios muy avanzados el paciente puede entrar en una fase paliativa en la que la prioridad es evitar el sufrimiento.

Sin embargo, el recorrido de la enfermedad es mucho más largo dado que antes de la fase sintomática motora puede haber ya síntomas no motores en lo que se llama la fase premotora de la enfermedad, pudiendo aparecer de 5 a 10 años antes, como la depresión, la disminución del olfato (hiposmia), el estreñimiento o el trastorno del sueño REM, que cursa con pesadillas y sueños muy vividos.

Finalmente, decir que antes de la fase premotora estaría la fase presintomática, que es cuando no hay ningún tipo de síntoma pero el paciente está desarrollando la enfermedad, con una pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas. Los mecanismos de compensación del cerebro compensan esa falta de dopamina y durante años no habrá síntomas. Cuando empiezan a fallar esos mecanismos es cuando aparecen los síntomas. Hay líneas de investigación dirigidas a intentar conseguir poder realizar un diagnóstico más precoz y detectar el riesgo de cada individuo de poder desarrollar la enfermedad. Si en el futuro tuviéramos un fármaco para enlentecer el curso de la enfermedad, sería clave aplicarlo lo más precozmente posible para así evitar que el cerebro degenere.

¿QUÉS SÍNTOMAS PREOCUPAN?

Lo importante es escuchar al paciente para saber que síntomas presenta e intentar mejorar sintomáticamente los mismos. Sin embargo, a veces puede haber síntomas importantes que el paciente no cuente directamente, por lo que preguntar por muchos de ellos es clave.

Una clasificación reciente considera 4 ejes como claves en la enfermedad de Parkinson.

Eje 1. MOTOR.

Hace referencia a los síntomas motores y en concreto destaca 4 aspectos clave:

• Fluctuaciones motoras. Aparecen cuando el paciente percibe que la medicación le hace efecto durante unas horas del día. Cuando deja de hacer efecto es lo que se llama episodio OFF y es en ese momento cuando reaparece o se agrava la sintomatología. Cuando más tiempo OFF al día peor será la calidad de vida y autonomía del paciente. Hay pacientes en los que el cambio es muy discreto mientras que en otros es como el día y la noche, encontrándose casi normales en los momentos buenos (episodios ON) y sin poder caminar en los malos (OFF). Con los años estas fluctuaciones se agravan y es fundamental su identificación ya que muchos tratamientos las pueden mejorar.
• Discinesias. Son movimientos involuntarios producidos por la medicación en un paciente que debido a la degeneración cerebral es hipersensible al tratamiento. Muchas veces son leves y no limitantes, afectando al tronco o extremidades, y apareciendo cuando el paciente está en estado ON. Sin embargo, otras veces pueden ser muy erráticas e invalidantes, produciendo inquietud o caídas. Su manejo es complejo y puede requerir el bajar dosis de medicación o distribuir más la misma a lo largo del día.
• Síntomas axiales, como las alteraciones del habla, los problemas para tragar (disfagia), los bloqueos de la marcha o las alteraciones del equilibrio. Suelen aparecer con la progresión de la enfermedad y ser muy invalidantes porque responden pobremente a la medicación. Son factores de mal pronóstico ya que suponen un mayor riesgo de complicaciones graves como caídas, demencia o atragantamientos.
• Temblor. En el 20% de los pacientes no hay temblor. Por el contrario, en algunos puede ser el síntoma predominante. Lo típico, en reposo en una mano o en un pie. Las formas tremóricas suelen ser de mejor pronóstico. Hoy sabemos que hay pacientes que responden bien al temblor con medicación y que en otros éste es más refractario. La cirugía de estimulación cerebral profunda o el HIFU (ultrasonidos de alta intensidad) pueden ser terapias indicadas en pacientes concretos que pueden mejorar mucho el temblor.

Eje 2. NO MOTOR.

• Síntomas neuropsiquiátricos. Son muy frecuentes, como la depresión, ansiedad, apatía, las alucinaciones visuales, delirios y otros síntomas psicóticos o el trastorno de control de impulsos. Hasta el 50% de los pacientes con Parkinson pueden tener síntomas depresivos, apareciendo la depresión mayor en el 15%. La depresión es uno de los síntomas más invalidantes que repercute en la calidad de vida del paciente. Un síntoma que aparece hasta en el 15% de los pacientes es el trastorno de control de impulsos, siendo más frecuente la ludopatía o hipersexualidad en los varones o las compras compulsivas en las mujeres. En ocasiones puede ser un problema muy grave y disruptivo y muchas veces asociado a un tipo de tratamiento llamado agonistas dopaminérgicos, pudiendo remitir los síntomas si se reduce la dosis o retira este tipo de fármaco. Finalmente, las alucinaciones visuales pueden ser un síntoma precoz de desarrollo de demencia y a veces obligará a retirar algunos tratamientos que las pueden favorecer.
• Síntomas disautonómicos. No suelen ser muy marcados en estadios iniciales a diferencia de otra enfermedad conocida como AMS (atrofia multisistémica), en la que pueden predominar precozmente. Hay muchos como el estreñimiento, nauseas y vómitos, la urgencia miccional y nicturia, la disfunción sexual, los episodios de sudoración profusa, o la hipotensión ortostática. Ésta última cursa con descenso de la tensión arterial con las incorporaciones, por ejemplo, al pasar de estar sentado a de pie, con lo que el paciente se marea y en ocasiones pierde la consciencia. Es unos de los síntomas más discapacitantes porque además aumenta mucho el riesgo de caídas.
• Trastornos del sueño y fatiga. Más de la mitad de los pacientes con enfermedad de Parkinson tienen trastornos del sueño. Puede haber muchas causas, insomnio de conciliación por ansiedad, insomnio de despertar precoz por depresión, sueño fragmentado por rigidez e imposibilidad de poder moverse en cama, nicturia, síndrome de piernas inquietas, trastorno de conducta del sueño REM, etc. Dormir mal puede contribuir a presentar somnolencia diurna, que además se puede agravar por algunos fármacos que se prescriben para el Párkinson. La fatiga es otro síntoma frecuente que repercute en la calidad de vida de los pacientes y para el cual hay pocos tratamientos efectivos disponibles.
• Dolor y síntomas sensoriales. El dolor puede estar presente hasta en el 70% de los pacientes con Parkinson, siendo en la mitad de ellos un dolor relacionado con la propia enfermedad. Hay muchos tipos y más de uno puede estar presente en un mismo paciente. El musculoesquelético que afecta a la espalda, hombro, brazo, etc., en el contexto de rigidez en el más frecuente. En pacientes con episodios OFF puede aparecer dolor al retorcerse un pie o manos (distonía dolorosa). Asociado al dolor algunos pacientes presentan hormigueos, calambres u otros tipos de síntomas sensoriales.

Eje 3. COGNICIÓN.

• No deterioro cognitivo. Es cuando la función cognitiva está totalmente preservado, que es lo habitual al principio. Sin embargo, hay casos que debutan ya con problemas cognitivos desde el inicio o que aparecen precozmente, siendo esto más frecuente cuando la enfermedad debuta a edades avanzadas.
• Deterioro cognitivo leve. El paciente presenta deterioro cognitivo pero no repercute en sus actividades diarias, siendo independiente para las mismas. Muchas veces el paciente o la familia refieren quejas cognitivas y el neurólogo aplica un test cognitivo y detecta algún grado de deterioro. Su identificación precoz es importante de cara al manejo y poder monitorizar la progresión posible hacia demencia.
• Demencia. Es cuando los problemas cognitivos repercuten en el día a día del paciente. Hay fase inicial, moderada y avanzada. Cuando los problemas cognitivos son más frontales, lo característico es el enlentecimiento en las respuestas y el pensamiento. En este caso el paciente tiene problemas para programar, planificar o ejecutar. Por el contrario, los problemas visuoespaciales se asocian a desorientación, alucinaciones, confusión, y suelen ser un marcador de riesgo de desarrollo de demencia en fases precoces. Muchas veces el desarrollo de demencia cursa con la apareción de agitación psicomotriz, trastornos del sueño o psicosis. Para la demencia y estas alteraciones conductuales hay tratamientos.

Eje 4. DEPENDENCIA FUNCIONAL.

• Independencia para las actividades diarias. En una enfermedad como el Parkinson, sin cura, uno de los objetivos es poder conseguir que el paciente se mantenga independiente el mayor tiempo posible. Los tratamientos sintomáticos ayudan a mejorar la autonomía de los pacientes, al igual que las terapias complementarias como el ejercicio, la fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional, etc.
• Dependencia para actividades instrumentales. Es cuando el paciente necesita ayuda para tareas no básicas como manejar el dinero, el teléfono móvil o gobernar su propio tratamiento. Las primeras limitaciones pueden aparecer por torpeza motora o bien por limitaciones cognitivas.
• Dependencia para actividades básicas de la vida diaria. En fases más avanzadas el paciente puede tener mayor limitación y necesitar de ayuda para el baño, aseo, vestirse, comer, etc. La figura del cuidador en este caso es fundamental. También será muy importante preguntar al trabajador social por posibles ayudas.

¿QUÉ SÍNTOMAS APARECEN EN CADA PACIENTE?

Si algo hemos aprendido los neurólogos es que en la enfermedad de Parkinson hay mucha variabilidad en los síntomas y pronóstico de unos pacientes a otros. El fenotipo es la expresión clínica de una enfermedad. Dada la gran variabilidad se han definido fenotipos diferentes con intención de poder conocer mejor el pronóstico de un paciente concreto. Estos fenotipos se han descrito tanto desde el punto de vista motor como no motor.

A nivel motor, el fenotipo tremórico, como se ha comentado, es el de mejor pronóstico. Por el contrario, el fenotipo que cursa con alteraciones de la marcha, equilibrio y bloqueos es el de peor pronóstico. Desde el punto de vista no motor, fenotipos descritos son el cognitivo, depresivo, con dolor, con fatiga, etc., que al final indican el síntoma predominante. Desde un punto de vista médico es importante destacar que cada fenotipo puede deberse a la mayor participación de un área determinada del cerebro, siendo necesario actuar sobre diferentes neurotransmisores y no sólo la dopamina, como la serotonina, noradrenalina o acetilcolina.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD

Aunque hay pruebas complementarias que pueden ayudar al diagnóstico, lo fundamental para hacer al diagnóstico es la exploración física y observar la respuesta al tratamiento y evolución de la enfermedad. Es decir, se hace en base a criterios clínicos, resultando fundamental la exploración.

Por otra parte, el tratamiento es individualizado. La medicación pautada por el médico es una parte del manejo, siendo clave que el paciente realice ejercicio físico y otras terapias complementarias para mejorar síntomas como la rigidez, las alteraciones de la marcha o el equilibrio. Además, estas terapias mejoran también el estado de ánimo y la sensación de bienestar del paciente. 

Diego Santos García

Neurólogo en el CHUAC y Hospital San Rafael, A Coruña