¿Cuáles son las banderas rojas en el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson?

El diagnóstico de enfermedad de Parkinson se realiza utilizando unos criterios clínicos definidos. Entre otros, se utilizan los del Banco de Cerebro de Londres o bien los de la Sociedad Internacional de Trastornos del Movimiento (MDS Criteria). Muy simplificadamente, podríamos decir que ambos se basan en detectar que:

• El paciente presenta un síndrome parkinsoniano.
• Hay datos típicos a favor de enfermedad de Parkinson, como el temblor de reposo de una mano o pie, la respuesta a la medicación dopaminérgica, el desarrollo de fluctuaciones clínicas a lo largo de la evolución, o la asimetría, estando un lado del cuerpo más claramente afectado que otro (por el que se inicia la enfermedad).
• No hay datos atípicos que hagan al médico pensar que el cuadro no se trata de una enfermedad de Parkinson.

Dado que otros cuadros pueden imitar o simular una enfermedad de Parkinson como son el parkinsonismo farmacológico, un parkinsonismo secundario a una lesión cerebral, el parkinsonismo vascular u otros cuadros degenerativos con un curso más agresivo que la enfermedad de Parkinson llamados Parkinson Plus, es importante conocer signos atípicos para la enfermedad de Parkinson que cuando están presentes pueden sugerir que realmente el cuadro no es una enfermedad de Parkinson como tal. En medicina es lo que se llaman banderas rojas y ponen al médico especialista en guardia dado que su presencia le deben alertar ante la posibilidad de que el paciente tenga un parkinsonismo originado por una causa diferente al de la enfermedad de Parkinson. Detectar las banderas rojas es muy importante porque hay veces que un paciente es diagnosticado de enfermedad de Parkinson inicialmente y en la evolución aparecen ciertas banderas rojas, pudiendo realizarse un cambio en el diagnóstico (ejemplo: un paciente que es inicialmente diagnosticado de enfermedad de Parkinson y después de 2 - 3 años el diagnóstico cambia al de atrofia multisistémica).

Las principales banderas rojas son:

• Rápido deterioro de la marcha, con muchos bloqueos. Aunque hay formas de enfermedad de Parkinson con un fenotipo muy axial y mucha afectación de la marcha y bloqueos (pies pegados al suelo) al iniciar la marcha, con los giros, o en sitios estrechos y festinación (caminar corriendo muy echado hacia delante), no es lo habitual al inicio. En pacientes con factores de riesgo vascular (hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, tabaquismo, etc.) y datos de enfermedad vascular cerebral en neuroimagen (TC o RM), un diagnóstico alternativo a tener en cuenta es del de parkinsonismo vascular. También formas de Parkinsonismo Plus pueden debutar de esta forma.
• Parálisis de la mirada. Es típico de una forma de Parkinsonismo Plus conocida como PSP (Parálisis Supranuclear Progresiva). Lo típico es la alteración de la mirada vertical, tanto hacia abajo como sobre todo hacia arriba, más frecuente. El paciente refiere frecuentemente problemas de visión, a veces parece invidente, como que no centra la mirada, y adopta una expresión facial característica con cejas levantadas y el cuello echado hacia atrás (retrocollis).
• Inestabilidad de a marcha con caídas precoces. La PSP cursa con mucha inestabilidad de la marcha y caídas hacia atrás desde el inicio, siendo esto no normal para una enfermedad de Parkinson. Otro Parkinsonismo Plus conocido como AMS (Atrofia Multisistémica) también cursa con inestabilidad, desequilibrio y caídas frecuentes, sobre todo la variante que cursa con afectación del cerebelo.
• Alteración del lenguaje tipo borrachera. En la enfermedad de Parkinson es típico un lenguaje apagado, con tono bajo, llamado hipofónico. Sin embargo, un habla explosiva, con problemas graves para la articulación de la palabra como cuando uno ha cogido una borrachera obligará a descartar origen cerebeloso, como por ejemplo en el caso de una AMS.
• Atragantamientos precoces. La afectación bulbar precoz debe hacer pensar en un Parkinsonismo Plus, por ejemplo la AMS en su variante parkinsoniana en lo que clásicamente se conocía como degeneración estrionígrica.
• Problemas respiratorios con estridor. El paciente puede tener problemas para respirar, con estridor en ocasiones (limitación para el paso de aire a nivel de la vía aérea superior con pitido o silbido). Puede ser un síntoma de Parkinsonismo Plus tipo AMS, como el signo anterior. 
• Signos piramidales. La vía piramidal no se afecta en la enfermedad de Parkinson y si en otras enfermedades como la ELA, esclerosis múltiple o tras sufrir un ictus, presentar un tumor, etc. Lo característico son los reflejos musculares -que explorará el médico- muy exaltados, además de signos positivos como clonus o Babinski. Puede haber aumento de tono que al caminar producen un patrón de marcha conocida como pareto-espástica.
• Demencia precoz. Aunque se sabe que los pacientes que debutan con la enfermedad a edades más avanzadas pueden desarrollar antes demencia, estando en parte esto relacionado con el envejecimiento y el Alzheimer, no es habitual tener problemas cognitivos al inicio. Si es el caso, una posibilidad en el diagnóstico es lo que se llama Demencia con Cuerpos de Lewy, que cursa con demencia, parkinsonismo y alucinaciones visuales, típicamente.
• Parkinsonismo simétrico. Lo típico en la enfermedad de Parkinson es que un hemicuerpo, por donde empieza la enfermedad, esté más afectado. Un cuadro simétrico debe hacer tener en mente la posibilidad de otro diagnóstico alternativo como un Parkinsonismo Plus como la PSP, AMS, demencia con cuerpos de Lewy, o por ejemplo el parkinsonismo vascular, si es de predominio muy claro en extremidades inferiores y poca afectación en superiores.
• Parkinsonismo muy asimétrico con apraxia. Cuando hay un cuadro que afecte mucho a un lado del cuerpo y además haya componente de apraxia, con mucha torpeza para usar la mano, rigidez, incluso movimientos bruscos o involuntarios, todo ello muy focalizado, una posibilidad a descartar sería un Parkinsonismo Plus conocido como Degeneración Corticobasal.
• Mareos y síncopes precoces. Obliga a descartar alteración disautonómica, que no es habitual que sea marcada en la enfermedad de Parkinson al inicio, y obliga a considerar un Parkinsonismo Plus tipo AMS, en la variante conocida clásicamente como disautonómica o síndrome de Shy- Drager.
• Recibir medicación antidopaminérgica. Si el paciente recibe medicación que bloquea los receptores de la dopamina el diagnóstico es de parkinsonismo farmacológico, siendo clave aquí si es posible retirar el medicamento. En algunos casos puede haber además del parkinsonismo farmacológico también enfermedad de Parkinson. La persistencia del cuadro meses después de haber retirado el fármaco, un cuadro asimétrico o un DATSCAN patológico indicarían que hay una enfermedad de Parkinson.
• Falta de respuesta a la levodopa. En la enfermedad de Parkinson falta dopamina y la levodopa se transforma en el cerebro en dopamina y compensa la falta de dopamina. Una ausencia completa de respuesta sugiere la posibilidad de un Parkinsonismo Plus. El límite que algunos expertos marcan de dosis como para confirmar la ausencia de respuesta es un 1 gramo de medicación al día. Hay pacientes que notan una gran y clara respuesta. Por el contrario, hay otros que no notan respuesta pero realmente si hay algo de beneficio, presentando el paciente realmente una enfermedad de Parkinson.
• DATSCAN normal. No detectar déficit de dopamina a nivel de la nía nigro-estriada iría en contra del diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Hay una entidad llamada SWEDD que cursa como una enfermedad de Parkinson pero con la prueba del DATSCAN normal. Se sabe que el curso es más benigno. Algunos pacientes tiempo después si repiten el DATSCAN ya lo tienen alterado mientras que otros persisten con la prueba normal y muy poca progresión de síntomas.
• Alteraciones en neuroimagen. Siempre es conveniente realizar una prueba de neuroimagen, ya sea un TC o una RM cerebral. Hallazgos como hidrocefalia, un tumor cerebral o ictus en determinadas localizaciones, o signos concretos radiológicos de otras entidades diferentes a la enfermedad de Parkinson pueden ser de gran importancia de cara a emitir un diagnóstico.

Será el especialista quien deberá valorar todos estos datos o signos de la enfermedad. Como paciente, lo importante es estar informado y contar al médico todos los síntomas que uno percibe con intención de poder ayudarle lo máximo posible en el proceso de diagnóstico y manejo terapeútico de la enfermedad. En caso de dudas en el diagnóstico entre enfermedad de Parkinson u otra entidad, además de la exploración y evolución algunas pruebas complementarias incluyendo las de neuroimagen pueden ser de ayuda.

Diego Santos García

Neurólogo en el CHUAC y Hospital San Rafael, A Coruña